Le mot myasthénie désigne une fatigabilité anormale des muscles volontaires (muscles squelettiques) s'accompagnant d'épuisement progressif de la force musculaire.
En neurologie, la myasthénie est une maladie rare, elle touche de 3 à 5 cas par million d'individus.
Elle est d'origine auto-immune, c'est-à-dire que l'organisme produit des anticorps contre ses propres constituants.
Cette maladie peut atteindre des sujets de tout âge, mais son incidence est maximale chez les femmes jeunes et les hommes de 50 à 60 ans. Il semble que les femmes sont plus souvent atteintes que les hommes (3 femmes pour 2 hommes).
Pour saisir le mécanisme de cette maladie, il faut comprendre celui de la plaque motrice : une plaque motrice est la jonction entre un muscle et la terminaison d'un nerf.
Cet ensemble permet la transmission de l'influx nerveux de l'extrémité du nerf (plus précisément appelé axone) sur le muscle (constitué de fibres musculaires).
La plaque motrice autorise le système nerveux moteur (à différencier du système nerveux sensitif, qui permet de percevoir les sensations extérieures) à commander la contraction des muscles du squelette (muscles striés squelettiques).
L'influx nerveux, qui se propage le long de l'axone, parvient ainsi jusqu'à la plaque motrice, où il va déclencher la libération d'un produit appelé neurotransmetteur : l'acétylcholine. L'acétylcholine (ACh) est synthétisée (fabriquée) dans les boutons présynaptiques (situés avant la synapse : point de contact entre deux cellules nerveuses) et stockée dans les vésicules (quanta).
L'acétylcholine se fixe sur des récepteurs qui vont entraîner la contraction des cellules constituant le muscle. Le processus de propagation de l'influx nerveux s'arrête alors par saturation des récepteurs et destruction de l'acétylcholine par une enzyme appelée acétylcholinestérase (AChE).
Ce sont les anomalies de l'ensemble de ce système qui entraînent une efficacité diminuée de la transmission neuromusculaire (transmission entre le nerf et le muscle) à l'origine de la myasthénie : malgré une libération normale d'acétylcholine, les influx nerveux n'arrivent pas à déclencher une action musculaire. La défaillance de la transmission aboutit à la faiblesse de la contraction musculaire.
D'autre part, chez le patient myasthénique, il se produit une activation d'un nombre de moins en moins grand de fibres musculaires lors des excitations successives, ce qui augmente la faiblesse ou fatigue myasthénique.
Les mécanismes à l'origine de la réponse auto-immune et de sa persistance dans la myasthénie ne sont pas complètement élucidés.
Cependant, il semble que le thymus (organe lymphoïde situé derrière le sternum, devant la trachée, et dont le volume diminue après la deuxième année de la vie) joue un rôle dans ce processus.
En effet, le thymus est anormal chez environ 75% des patients atteints de myasthénie. Chez 60 % de ces malades, le thymus est "hyperplasique" (trop développé), et 10% ont des thymomes (tumeurs du thymus). Il existe dans le thymus des cellules que l'on appelle des cellules pseudo-musculaires du thymus (cellules myoïdes).
Un mécanisme autoantigène (fabrication de ses propres antigènes par l'organisme lui-même) semble déclencher la réaction auto-immune à l'intérieur du thymus. Les anticorps anti-acétylcholine fabriqués au niveau du thymus vont alors perturber la fabrication de l'acétylcholine qui rentre en jeu au niveau de la plaque motrice.
En neurologie, la myasthénie est une maladie rare, elle touche de 3 à 5 cas par million d'individus.
Elle est d'origine auto-immune, c'est-à-dire que l'organisme produit des anticorps contre ses propres constituants.
Cette maladie peut atteindre des sujets de tout âge, mais son incidence est maximale chez les femmes jeunes et les hommes de 50 à 60 ans. Il semble que les femmes sont plus souvent atteintes que les hommes (3 femmes pour 2 hommes).
Pour saisir le mécanisme de cette maladie, il faut comprendre celui de la plaque motrice : une plaque motrice est la jonction entre un muscle et la terminaison d'un nerf.
Cet ensemble permet la transmission de l'influx nerveux de l'extrémité du nerf (plus précisément appelé axone) sur le muscle (constitué de fibres musculaires).
La plaque motrice autorise le système nerveux moteur (à différencier du système nerveux sensitif, qui permet de percevoir les sensations extérieures) à commander la contraction des muscles du squelette (muscles striés squelettiques).
L'influx nerveux, qui se propage le long de l'axone, parvient ainsi jusqu'à la plaque motrice, où il va déclencher la libération d'un produit appelé neurotransmetteur : l'acétylcholine. L'acétylcholine (ACh) est synthétisée (fabriquée) dans les boutons présynaptiques (situés avant la synapse : point de contact entre deux cellules nerveuses) et stockée dans les vésicules (quanta).
L'acétylcholine se fixe sur des récepteurs qui vont entraîner la contraction des cellules constituant le muscle. Le processus de propagation de l'influx nerveux s'arrête alors par saturation des récepteurs et destruction de l'acétylcholine par une enzyme appelée acétylcholinestérase (AChE).
Ce sont les anomalies de l'ensemble de ce système qui entraînent une efficacité diminuée de la transmission neuromusculaire (transmission entre le nerf et le muscle) à l'origine de la myasthénie : malgré une libération normale d'acétylcholine, les influx nerveux n'arrivent pas à déclencher une action musculaire. La défaillance de la transmission aboutit à la faiblesse de la contraction musculaire.
D'autre part, chez le patient myasthénique, il se produit une activation d'un nombre de moins en moins grand de fibres musculaires lors des excitations successives, ce qui augmente la faiblesse ou fatigue myasthénique.
Les mécanismes à l'origine de la réponse auto-immune et de sa persistance dans la myasthénie ne sont pas complètement élucidés.
Cependant, il semble que le thymus (organe lymphoïde situé derrière le sternum, devant la trachée, et dont le volume diminue après la deuxième année de la vie) joue un rôle dans ce processus.
En effet, le thymus est anormal chez environ 75% des patients atteints de myasthénie. Chez 60 % de ces malades, le thymus est "hyperplasique" (trop développé), et 10% ont des thymomes (tumeurs du thymus). Il existe dans le thymus des cellules que l'on appelle des cellules pseudo-musculaires du thymus (cellules myoïdes).
Un mécanisme autoantigène (fabrication de ses propres antigènes par l'organisme lui-même) semble déclencher la réaction auto-immune à l'intérieur du thymus. Les anticorps anti-acétylcholine fabriqués au niveau du thymus vont alors perturber la fabrication de l'acétylcholine qui rentre en jeu au niveau de la plaque motrice.
Aucun commentaire:
Enregistrer un commentaire